尼卡·比蒙认为自己快要死了。

这位前大学运动员一直参与高强度的运动。橄榄球、冰球，您能想到的运动她都参与过。虽然总是受伤，但她一直坚强地忍耐。然而，当她成为波士顿学院的高年级学生时，这种忍耐变得不可能。每天醒来都是一场挣扎。身体中不知从何而来的疼痛，即使在不运动的时候也会出现。她偶尔发高烧，仿佛在与感染作斗争。一次又一次的检测——传单病毒、其他所有可能的疾病——都没有给出诊断。她没有家族病史；她的兄弟们都很健康。但每个人都一致认为：她出了问题。

“没有哪个医生认为我没有问题，”这位现年52岁的获得奖项的记者说。“每个人都觉得有什么问题。只是他们不知道是什么。”

疲劳和关节疼痛折磨着她的20多岁。到她35岁时，她经历了两次中风。她的淋巴结不断肿胀，但活检显示并没有癌症。“我不知道这是谁，但这似乎并不是我，”她补充道。“我觉得自己在迅速老去。就像一天之内从20岁变成50岁。”

比蒙踏上了一段旅程，经过26位医生、37次手术和超过17年的时间，最终一位风湿病学家终于破解了这个困惑的代码：她患有免疫性疾病IgG4相关疾病，而她所需要的只是一项血液检测来确认。

“我不可能去过这么多医生，抽了这么多血，却没有人发现它，”比蒙回忆道。“（她的医生）说，‘好吧，除非有原因，否则他们不会测试它。’”

‘大多数患者都能很好地生活’

IgG4-RD是一种免疫介导的疾病。当有人患有此病时，他们的免疫系统会过度驱动，产生比必要更多的抗体（或免疫球蛋白，因此得名），这会干扰正常的器官功能。

“这不是癌症或其他疾病，”埃默里大学医学院的副教授阿雷祖·霍斯罗沙希博士表示。“只是它们困惑了，它们在对某些东西做出反应。”该疾病本身并不致命，但如果不治疗，抗体可能会渗入身体的不同部位，如胰腺、肺或肝脏。例如，如果细胞过度积聚堵塞胆管，患者可能会发展为肝硬化或肝损伤。相同的模式可能会在不同的器官中出现。另一个问题是：患者可能没有任何症状。

如果及时发现，患者可以在定期的跟踪约诊中过上正常的生活。但如果某人的器官已经严重功能障碍，也必须治疗任何相关的后果。“我无法强调这一点，这非常重要，因为人们会认为，‘哦，我有了类固醇，感觉好多了，所以我不需要治疗，’但两年后他们却由于严重损害而回来。但一般来说，如果及时诊断并治疗这种疾病，大多数患者都能很好地生活。”

这是一种具有挑战性的诊断，因为该疾病与其他疾病相似。大多数情况下，如果细胞积聚形成肿块，医生会进行活检以确保它不是癌症。随着对该疾病认识的增加，放射科医生可能在查看CT扫描时发现多个器官系统存在类似的炎症或肿胀模式，从而将IgG4-RD纳入诊断差异中。

它主要影响中年和老年男性，但任何人都可能患有此病，无论年龄、性别、种族或民族。

日本肠胃病学家在2006年首次认识到这一状况，霍斯罗沙希及其在马萨诸塞州总医院的同事在2008年将其确定为疾病。该疾病于2012年在关于IgG4-RD的首届专门研讨会上正式命名。

‘你仍然会有好日子和坏日子’

比蒙今天服用药物，接受各种医生的检查来保持她的器官健康。她开始时使用类固醇来降低炎症，但类固醇以其严酷的副作用而臭名昭著，不适合长期服用。

IgG4-RD通常用减量的类固醇如泼尼松进行治疗，随后使用非标签的免疫抑制药物。美国FDA最近批准了新药Uplizna用于治疗IgG4-RD，这是首个用于治疗该特定疾病的药物。这是一种单克隆抗体，针对特定的B细胞以抑制IgG4的产生；在临床试验中，疾病的发作减少了87%。

“你仍然会有好日子和坏日子，这就是关键，”比蒙谈到自己目前与疾病共存的生活时说。“这取决于你什么时候发作或炎症程度有多高。”

她凭借一个支持性的在线社区很好地应对，尤其是在她开始记录自己的旅程并撰写一本书《误诊：寻找豪斯医生》之后。

比蒙希望任何寻找诊断的人都能为自己发声，追踪自己的病历，并带上亲人一起去看医生。也不要认为你的医生比你了解自己的身体。尽管如此，她并不责怪任何没有能早日发现她的IgG4-RD的人。

“我找到它是因为我找到了正确的人，他超越常规思维，说，‘忘了她的外表。忘了他们告诉你的。让我看看文件上告诉我她可能有什么的内容’，这就是我们到达那里方式，”她说。“但我不认为这是任何人的过错。”

然而，她最大的收获是——除非你去谷歌搜索你的症状，因为每个网站都会告诉你你快要死了——要保持信心。“总会有医生能够帮助你。你只需要找到正确的那一个。”