一项新发布的科学声明引起了对川崎病的诊断、风险评估和治疗的新临床证据的关注，强调了个性化管理方法的必要性。
根据《美国心脏协会》权威同行评审期刊循环上发布的新科学声明，心脏成像和风险评估的进展显著改善了川崎病患者的诊断、初始护理和持续管理。
最新的声明，标题为“川崎病的诊断和管理更新”，概括了自2017年美国心脏协会关于川崎病的科学声明以来发布的研究结果，重点关注受影响儿童和成人的诊断标准、风险评估分数和治疗选择。
声明的关键要点包括：
- 川崎病是一种罕见但严重的疾病，主要影响五岁以下的儿童。它导致全身血管的炎症，是发达国家儿童获得性心脏病的首要原因。
- 川崎病的确切原因仍然不明，但高度怀疑与某种感染性病原体相关，尽管没有确认特定的病原体。医疗专业人员使用如持续发热、皮疹、充血眼睛和手脚肿胀等既定症状来诊断该病。如果治疗延迟，四分之一的儿童可能会经历冠状动脉扩张和/或动脉瘤。
- 为了评估冠状动脉异常和确定风险，医疗专业人员应用冠状动脉Z分数。这一指标比较川崎病儿童的冠状动脉直径与同龄、同性别和体型的健康儿童的预期值。Z分数超过2.5的儿童更有可能发展为冠状动脉动脉瘤。虽然Z分数不应单独决定冠状动脉损害的评估，但是声明强调了在时间上使用一致的Z分数方程以保持准确的风险分类的重要性。
- 在多样化人群中识别有冠状动脉动脉瘤风险的儿童仍然是一项挑战，这使得及时诊断川崎病对于有效管理至关重要。针对北美儿童的新风险评分系统包括六个月以下、亚洲血统、冠状动脉Z分数为2或更高、C反应蛋白（炎症标志物）水平升高等因素。这些进展使临床医生能够找出可能需要更积极初始治疗以减轻冠状动脉并发症的高风险患者。
- 该声明建议定期进行心脏超声检查，特别是对于Z分数超过2.5的患者，以监测住院或出院后冠状动脉问题的任何进展。自2017年以来，心脏超声检查技术得到改进，改善了冠状动脉扩张或动脉瘤的检测，这有助于防止更严重的心脏问题。
- 含有抗体以对抗感染的静脉免疫球蛋白（IVIG）仍然是川崎病的主要治疗方法。研究表明，根据患者的瘦体重来调整药物剂量，尤其是在肥胖患者中，可以将并发症风险降到最低。
- 该声明重新评估了在川崎病急性期使用阿司匹林。最近的研究表明，低剂量或中等剂量的阿司匹林可能与高剂量阿司匹林同样有效，目前正在进行各种剂量的试验以验证这些结论。
- 最新研究显示，增加额外治疗，如皮质类固醇或英夫利西单抗，可以使处于IVIG抵抗风险高的川崎病儿童受益。这些替代选项可能有效预防冠状动脉并发症，并为医疗专业人员提供更多应对治疗抵抗场景的工具。
- 对于患有较大冠状动脉动脉瘤的川崎病儿童，抗凝治疗如阿司匹林（通常每天81毫克）与其他抗凝药物如华法林或低分子量肝素联用，可能有助于预防危险的血栓。新兴证据表明，对于大型冠状动脉动脉瘤，使用直接口服抗凝药物可能更有效、更安全，且监测需求更少，副作用更少，但仍需进一步研究。
- 新冠疫情导致一种相关病症的增加，称为儿童多系统炎症综合症（MIS-C），由于发热、皮疹和心脏问题等症状重叠，带来了诊断挑战。新发现通过识别额外的MIS-C症状，如胃肠问题、导致瘀伤或出血的低血小板计数和低白血球计数，澄清了川崎病和MIS-C之间的区别。相反，冠状动脉受累仍然是川崎病的一个定义特征，有助于更准确的诊断。此外，正在开发机器学习算法，以协助临床医生区分这两种情况。
- 所有管理川崎病和大冠状动脉动脉瘤的医疗中心都应该拥有一个多学科的心脏团队和一个结构化的协议，以应对重大不良心脏事件。
- 这一更新的科学声明强调了正式过渡计划的重要性，以确保对有川崎病病史的青少年和成人的持续护理。患有大动脉瘤的患者仍然高度易受心脏病发作的影响，需要终身监测。进一步研究对于优化这些个体的长期心脏健康监督的时机和方法至关重要。
- 考虑怀孕的川崎病患者面临更高的不良心脏事件风险，应接受有川崎病经验的妇产科医生的护理，并同时咨询心脏病专家。
这份科学声明由志愿写作小组代表美国心脏协会的川崎病及相关心血管健康委员会制定。美国心脏协会的科学声明旨在提高对心血管疾病和中风的认识，并促进知情的医疗选择。它们概述了各种主题的现有知识，并确定需要进一步研究的领域。虽然这些声明为指南的制定提供信息，但不提供特定的治疗建议；正式的临床实践建议来自美国心脏协会的指南。
写作小组的作者及其披露的内容详述于手稿中。
该协会的资金主要来自个人捐款，但基金会和公司，包括制药和设备制造商，也会捐款以支持特定项目和活动。该协会遵循严格的指南，以防止这些关系改变科学内容。
