一项全面的文献综述显示,在没有横纹肌溶解(肌肉分解)或热伤害的情况下,身体活动不会导致携带镰状细胞特征(SCT)个体的猝死。此外,没有有力证据将SCT与急性疼痛危机联系在一起。这些发现于今天在美国血液学会的主要期刊《血液》上发表,并促进了该学会对SCT的更新立场。
一项全面的文献综述显示,在没有横纹肌溶解(肌肉分解)或热伤害的情况下,身体活动不会导致携带镰状细胞特征(SCT)个体的猝死。此外,没有有力证据将SCT与急性疼痛危机联系在一起。这些发现于今天在美国血液学会的主要期刊《血液》上发表,并促进了该学会对SCT的更新立场。
“SCT面临许多误解,导致有关其可能导致猝死的错误信息和虚假医学声明。这种误解常常在涉及SCT的黑人男性案例中被强调,”ASH会长Belinda Avalos医学博士表示。“由于这一神话的有害和广泛性,该学会致力于分享准确的信息,以保护和赋权受影响的社区。”
携带SCT的人携带与镰状细胞病(SCD)相关的基因的一个拷贝。SCD是一种血液疾病,特征是血细胞形状不规则,可能导致堵塞,进而引发感染和剧烈疼痛的急性发作,称为急性疼痛危机。相比之下,影响全球超过1亿人(包括8%至10%的黑人美国人)的SCT并不被视为一种疾病。携带SCT的人不会发展为SCD,通常也不会面临任何相关的健康问题。
“这是迄今为止就此主题进行的最权威和全面的系统综述,”范德堡大学医学院教授及范德堡-梅哈里镰状细胞病卓越中心创始主任Michael R. DeBaun医学博士、公共卫生硕士指出。“该综述表明,缺乏医学证据将SCT归因于任何初级、次级或三级死亡原因。”
ASH召集了一组专家,包括血液学家和法医学家,全面审查所有可用研究,以解答两个主要问题:1)携带SCT的个体是否会发生不复杂的急性疼痛危机?以及2)超出正常水平的身体活动是否会导致这些人猝死?
该小组对多个数据库进行了搜索,以查找有关SCT、疼痛危机或死亡率的英文研究,共获得1,474个潜在引用。然而,只有七项研究提供了原始数据,包括受试者的SCT实验室检测,并回答了两个主要研究问题。
在这些研究中,没有一项比较SCT个体与SCD个体的急性疼痛危机发生率,只有一项报道了被识别为SCT个体的死亡情况。这项研究专注于现役美国士兵,发现SCT与热相关的横纹肌溶解风险增加有关,但与因任何原因导致的死亡风险并无显著关联。在实施防止热和环境伤害的措施后,SCT个体的死亡风险与非SCT个体相似。
“在没有两种医学条件——运动性横纹肌溶解或导致横纹肌溶解的压迫性损伤的情况下,SCT个体并没有增加猝死的风险。即使在极端环境条件下,无法将无法解释的猝死归因于SCT,”DeBaun医生强调。这些发现共同表明,“在携带SCT的个体中,仅凭SCT或相关的疼痛危机不可能是猝死的主要原因,”他补充道。
在审查期间,专家们发现多项研究将尸检中出现镰状细胞作为SCT个体因急性疼痛危机死亡的证据。然而,他们未能找到任何支持这一理论的人类数据或足够的临床描述来证实在死亡之前发生了急性疼痛危机。
“在医学中,即使是尸检,我们的发现也必须基于科学证据,”哈佛医学院助理教授及Dana-Farber癌症研究所的医师科学家Lachelle D. Weeks医学博士、博士解释道。“我们的诊断必须有效,并基于医学证据。鉴于这项研究的结果,我们必须确保尸检中寻找横纹肌溶解或其他医学或创伤性死亡原因的迹象。”
这项综述面临限制,特别是高质量、经过同行评审的直接证据不足。为了解决这一问题,专家们在评估摘要时被鼓励考虑间接证据,并根据GRADE(推荐评估、开发和评价分级)框架评估证据。然而,由于缺乏数据,专家们希望这项综述能够刺激对SCT的进一步研究。
作为这项研究的结果,ASH更新了其有关SCT的立场声明,声称在尸检报告中将“镰状细胞危机”或“镰状细胞特征”列为携带镰状细胞特征个体死亡的原因是医学上不正确的,并缺乏支持因果关系的医学证据。