一种新发现的Castleman病亚型将有助于诊断和正确治疗数千名被现有分类系统困扰的患者，标志着45年来此类疾病的首次重大发现。“多中心Castleman病”（OligoCD）已被发现是一种独特的临床实体，与之前识别的两种Castleman病分类不同。这些发现重塑了对这种罕见免疫疾病的理解，估计有4300到5200名美国人受到影响。
一种新发现的Castleman病亚型将有助于诊断和正确治疗数千名被现有分类系统困扰的患者，标志着45年来此类疾病的首次重大发现。“多中心Castleman病”（OligoCD）已被发现是一种独特的临床实体，与之前识别的两种Castleman病分类不同。这些发现重塑了对这种罕见免疫疾病的理解，估计有4300到5200名美国人受到影响，研究结果本周由宾夕法尼亚大学Perelman医学院的研究人员发表在《血液进展》上。
“这一发现对于Castleman病患者而言是一个改变游戏规则的时刻，”宾夕法尼亚大学转化医学和人类遗传学副教授、Castleman病协作网络（CDCN）联合创始人David Fajgenbaum博士表示。“几十年来，OligoCD患者一直被忽视，分类为其他类型的Castleman病，面临着可能过于激进的治疗，例如化疗，这带来了非常不适的副作用。现在我们可以为这些患者——约占所有Castleman病例的15%——匹配适合他们特定病情的正确治疗。”
Castleman病（CD）于1956年首次由Benjamin Castleman博士描述，包含一系列条件，特点是淋巴结异常生长和从轻微到危及生命的各种症状。历史上，CD被划分为UCD，涉及单个淋巴结区域，症状较轻；而iMCD则表现为广泛的淋巴结肿大和严重的细胞因子驱动的炎症。然而，一些患者的CD经历并不符合这两种类型， complicating diagnosis and care.
新亚型的识别
研究团队利用ACCELERATE注册中心——它结合了来自数百名CD患者的医疗数据，以便研究人员和医生能够更好地理解和治疗CD——分析了179名患者。
研究发现，OligoCD患者的症状比iMCD患者更少且不那么严重，这表明对受影响淋巴结的外科切除——对症状较轻的UCD有效——可能比对iMCD使用的强烈治疗更为合适。iMCD的治疗方法包括用于严重类风湿性关节炎的IL-6抑制剂、用于自身免疫疾病和移植的免疫抑制剂以及化疗。然而，研究团队强调需要进一步研究，以完善治疗指南并进一步理解OligoCD的发展，ACCELERATE具备提供持续见解的潜力。
“ACCELERATE持续证明是揭开Castleman病奥秘的重要工具，”宾夕法尼亚大学细胞因子风暴治疗与实验室中心的临床研究主任Josh Brandstadter博士表示。“如果没有来自全球患者的强大数据，我们将无法如此清晰地重新定义CD的光谱。”
宾夕法尼亚的临床和研究团队还与Castleman病协作网络（CDCN）的几名患者合作，他们分享了自己的经历，这帮助识别了现有分类中的空白，并激发了将OligoCD定义为新亚型的推动。
Penny Deremer是CDCN的成员，也是患有OligoCD的宾夕法尼亚医学患者。“我非常感谢终于有一个名字来定义我和其他许多患者所经历的东西，”她说。
