最近的一项调查揭示了在A型血友病患者中血液凝固的工作原理，A型血友病是最常见的血友病类型。研究团队发现唾液中含有独特的囊泡，可以迅速加速这种疾病患者的血液凝固。
由维也纳医科大学领导的一项最新研究为我们提供了关于A型血友病患者凝血功能的新视角，这是这种疾病的最常见形式。研究人员发现唾液中包含专门的囊泡，能够促进血友病患者快速血液凝固。这些研究结果发表在科学期刊Blood上，极大地增强了我们对这种疾病的理解。
血友病是一种遗传性血液疾病，特征是某些凝血因子的缺乏，如不治疗可能导致严重出血。A型血友病（以因子VIII缺乏为特征）为何常常导致关节出血，而在黏膜中则很少见，这一点之前并不清楚。为了找到答案，约翰内斯·泰勒和齐汉·艾（维也纳医科大学内科第一系血液学和止血研究临床部）以及瑞恩克·纽兰（阿姆斯特丹大学医学中心）的研究小组深入挖掘了过去关于身体液体在血液凝固中作用的研究，这是一个多年来被忽视的话题。
在他们的研究中，研究人员发现A型血友病患者的唾液中含有位于囊泡上的外源性凝血酶复合物。这些复合物由两个凝血因子（组织因子TF和因子VIIa）组成，接触血液后启动凝血级联反应。他们的分析显示，这些患者在口腔内的黏膜出血较少，且通常很快就会自行止住。相反，缺乏这种蛋白质复合物的患者则经常经历口腔黏膜出血。“这就是他们为何常常会出现口腔出血的原因，”约翰内斯·泰勒解释道。
体液作为血液凝固的启动者
体液在凝固过程中的作用第一次被注意到是在1930年代，当时血友病患者的平均寿命仅为八年。维也纳儿科医生阿尔丰斯·索莱发现母乳是凝固的有力催化剂。他通过临床试验表明，浸泡在母乳中的棉塞可以迅速停止血友病患者急性、先前无法止住的出血。尽管索莱的发现得到了其他人的验证，但这一知识逐渐被遗忘。直到最近，约翰内斯·泰勒、齐汉·艾和瑞恩克·纽兰才重新开启了这一历史调查，确认母乳、羊水、尿液——以及现在的唾液——的血液凝固特性源于外源性凝血酶复合物的细胞外囊泡的存在。
这些结果为凝固的基本过程提供了重要见解，并增强了我们对A型血友病的理解。“这些发现强调了重新评估历史科学工作以创造创新研究策略并潜在改善患者治疗的重要性，”约翰内斯·泰勒在反思他们发现的意义时表示。
