美国心脏病学会（ACC）和美国心脏协会（AHA）已发布了针对被诊断为肥厚性心肌病（HCM）患者管理的新临床指南。该指南强调与HCM患者合作的重要性，并提供了针对成人和儿童患者的最新有效治疗选择的建议。一篇新文章讨论了HCM患者的管理，并针对成人和儿童患者有效治疗途径提供了更新的建议。HCM是一种遗传性心脏疾病，会使心肌变厚，导致有效泵血困难。大约每500人中就有1人受到影响，但许多病例由于缺乏症状而未被诊断。在某些情况下，HCM只有在突然死亡后才被发现。当症状出现时，可能包括文章讨论了肥厚性心肌病（HCM）治疗的更新指南。它提到纳入最新数据的重要性，以为临床医生提供最新的建议。梅奥诊所肥厚性心肌病门诊的医学主任、指南撰写委员会主席史蒂夫·R·奥门博士强调，这些新指南在帮助HCM患者以适当的护理和管理恢复正常日常生活方面的重要性。指南中的更新建议反映了关于HCM治疗和管理的最新证据，包括新的药物管理形式。该指南涵盖了与肥厚性心肌病（HCM）相关的各种主题，包括基因检测在诊断和管理中的作用；在高风险患者中使用植入式心脏去颤器（ICD）；参与剧烈娱乐活动和竞技体育；以及针对儿童患者的突然心脏死亡（SCD）风险评估。
指南中的一项建议是新增心脏肌钙蛋白抑制剂，这是一种针对症状性阻塞性HCM患者的新的药物类型，这些患者在一线药物治疗中未能获得足够的缓解。症状性阻塞性HCM是一种心肌受到限制的HCM形式。心脏肌钙蛋白抑制剂是FDA批准的首个专门靶向心肌增厚的药物类别，而不仅仅是治疗症状。然而，FDA的风险评估和减轻策略（REMS）计划要求临床医生和患者采取额外步骤和时间。临床医生需要特殊的培训才能开处方，患者需要定期筛查。
“这些新药为未对初始治疗反应的患者提供了一种选择，他们可能想推迟或可能避免更激进的选择，”奥门说。“通过这个指南，我们为临床医生提供了有效使用这种基于证据的治疗方案的直接指导，以提高患者的生活质量。”
研究越来越多地表明，运动在治疗HCM患者时比风险更具益处，除了服药外。建议HCM患者将低到中等强度的娱乐运动纳入整体健康管理中。一些HCM患者在咨询HCM临床专家后甚至可以参与竞技体育。
奥门提到：“随着新的研究成果的出现，体育活动的建议在不断变化。作为健康生活方式的一部分，现在鼓励HCM患者参与低到中等强度的身体活动。我们也在了解这些患者进行剧烈体育活动的潜在益处。”对某些人来说是合理的。在医疗提供者与患者之间进行共享决策的基础上，一些患者甚至可能能够重新参加竞技体育。
管理不当的HCM可能导致许多并发症，包括SCD。新的指南包括通过建立明确的风险标志来评估和管理SCD风险的建议。建议提供将风险标志与工具结合以估算个体患者SCD风险评分的指导，以帮助患者/医疗提供者关于植入式心脏去颤器放置的共享决策，同时考虑患者的个人风险承受水平和偏好。新的指南包括具体的治疗目标，重点改善生活质量。它还将建议扩展至儿童患者，强调针对儿童和青少年进行特定的急性心脏骤停（SCD）风险分层的重要性，并强调在肥厚性心肌病（HCM）中心对儿科专业知识的需求。此外，新的指南建议对被诊断为HCM的儿童进行运动负荷测试，以评估功能能力并提供预后反馈。
