研究人员发现了一项重大突破，能够在渐进性核上性麻痹（PSP）患者仍然活着时识别这一致命的神经系统疾病，摆脱了传统的尸检后诊断。
7月3日发表在神经学杂志上的一篇文章揭示了使用能够分析小样本液体中成千上万种蛋白质的先进技术，PSP患者脊髓液中的独特模式。
科学家们希望这些蛋白质生物标志物能够为诊断测试和针对性治疗铺平道路，从而减缓疾病的进程。
25年前，因出演《10》和《亚瑟》等电影而闻名的达德利·摩尔首次公开他的PSP诊断，PSP引起了公众的关注。PSP常常被误认为是帕金森病，且其发展迅速，对帕金森病的治疗不敏感，通常在症状出现后七年内导致死亡。
早期诊断对有效治疗至关重要
PSP被认为是由tau蛋白的积累引起的，导致细胞退化。它属于额颞叶痴呆（FTD）范畴，影响认知、运动和行为。主要症状包括平衡障碍导致频繁后跌和上下移动眼睛的困难。
来自UCSF神经学系的朱利奥·罗哈斯博士强调：“与阿尔茨海默病不同，PSP的诊断没有像tau扫描、血液测试或MRI那样的明确检测方法，导致许多病例未被发现。”
罗哈斯博士补充说：“在PSP的早期阶段给予治疗会至关重要，特别是在新药可用时，它们在这一阶段最有可能有效。”
UCSF内存与衰老研究专家亚当·博克塞尔博士指出，无法准确诊断PSP阻碍了新疗法的进展。
该研究包含了136名参与者，平均年龄为70岁，检查了来自UCSF及其他机构的PSP相关症状，以及从尸检中确认的PSP病例。研究人员比较了这些病例、健康个体和其他FTD变种之间的生物标志物。
分析显示，有疑似或确诊PSP的参与者相较于健康个体，体内多种蛋白质水平较低。在尸检确认的PSP病例中，与其他FTD变种和活患者相比，观察到了独特的蛋白质特征。
疑似或确诊PSP的个体表现出与神经退行性病变相关的蛋白质水平升高。该研究发现了与疾病严重程度相关的炎性蛋白质，并观察到对脑功能至关重要的蛋白质水平降低，提示未来治疗的潜在靶点。
该研究的第一作者艾米·怀斯强调了这些发现对未来临床试验的重要性。她的目标是建立一个利用这些新识别的蛋白质的诊断框架，可以通过血液测试或腰椎穿刺提供明确结果。
